Ectopia cordis, joka tunnetaan myös nimellä sydänekopio, on hyvin harvinainen epämuodostuma, jossa vauvan sydän sijaitsee ihon alapuolella. Tässä epämuodostumassa sydän voi sijaita kokonaan rintakehän ulkopuolella tai vain osittain rinnassa.
Useimmissa tapauksissa on muitakin epämuodostumia, ja siksi keskimääräinen elinajanodote on muutamia tunteja, ja useimmat vauvat päätyvät eloon jäämättä ensimmäisenä elämänpäivänä. Ectopia cordis voidaan tunnistaa jo raskauden ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana ultraäänitutkimuksella, mutta on myös harvinaisempia tapauksia, joissa epämuodostumat havaitaan vasta syntymän jälkeen.
Sydänvaurioiden lisäksi tämä tauti liittyy myös rintakehän, vatsan ja muiden elinten rakenteisiin, kuten suolistoon ja keuhkoihin. Tätä ongelmaa tulisi hoitaa leikkauksella sydämen korvaamiseksi, mutta kuoleman riski on suuri.
Mikä aiheuttaa tämän epämuodostuman
Ectopia Cordisin erityisongelma ei ole vielä tiedossa, mutta on mahdollista, että epämuodostumat johtuvat rintalastan väärästä kehityksestä, joka päättyy poissaoloon ja antaa sydämen päästä rintakehään myös raskauden aikana.
Mitä tapahtuu, kun sydän on ulos rintakehästä
Kun vauva syntyy sydämestä ulos rintakehästä, se tavallisesti aiheuttaa myös muita terveydellisiä komplikaatioita, kuten:
- Virheiden toiminta sydämessä;
- Häiriöt diafragmassa, mikä johtaa hengitysvaikeuksiin;
- Suolisto ulos oikeasta paikasta.
Vauvalla, jolla on ectopia cordis, on suurempi mahdollisuus selviytyä, kun ongelma on vain sydämen huono sijainti eikä muita siihen liittyviä komplikaatioita.
Mitkä ovat hoitovaihtoehdot
Hoito on mahdollista vain kirurgian avulla korvaamaan sydän paikallaan ja korjaamaan rintakehä tai muita elimiä, jotka ovat myös kärsineet. Leikkaus tehdään yleensä elämän ensimmäisinä päivinä, mutta riippuu vauvan vakavuudesta ja kunnosta.
Kuitenkin ekotopia cordis on vakava ongelma, ja useimmissa tapauksissa se johtaa kuolemaan ensimmäisinä päivinä elinaikaan myös leikkauksen suorittamisen yhteydessä. Tämän taudin sairastuneiden vanhempien kohdalla voidaan suorittaa geneettinen testaus ongelman tai muiden geneettisten virheiden toistumisen mahdollisuuksien arvioimiseksi seuraavan raskauden aikana.
Tapauksissa, joissa vauva pystyy selviytymään, on usein välttämätöntä saada useita leikkauksia koko elämän ajan sekä ylläpitää säännöllistä lääketieteellistä hoitoa, jotta varmistetaan, että hengenvaarallisia komplikaatioita ei esiinny.
Kuinka vahvistaa diagnoosi
Diagnoosi voidaan tehdä 14. raskausviikosta perinteisten ja morfologisten ultraäänitutkimusten avulla. Ongelman diagnoosin jälkeen on tehtävä muita ultraäänitutkimuksia usein sikiön kehityksen ja taudin pahenemisen seuraamiseksi, jotta keisarileikkaus voidaan merkitä.
